Cuando la IgA aparece en su peor forma

Para muchos, la nefropatía por IgA (NIgA) es una enfermedad que debe vigilarse y controlarse. La mayoría de los casos de NIgA en los que el curso clínico es agresivo ocurren con una de dos presentaciones atípicas:

• 1. Lesión renal aguda (LRA) y hematuria macroscópica
• 2. Síndrome nefrítico o GNRP con una nefritis c/semilunas en la biopsia

Lo primero que hay que decir es que ambas presentaciones son raras. Si bien la hematuria visible coincide con las infecciones de la mucosa es una característica bien conocida de NIgA, el desarrollo de lesión renal aguda coincidente es poco frecuente. De hecho, la serie de casos publicada más grande con esta presentación que pude encontrar incluyó solo 38 pacientes. Con respecto a la nefritis con semilunas, la clasificación de Oxford producida del estudio NIgA encontró tan pocos pacientes con una nefritis semilunar grave (% de glom medianos con semilunas 9%) que los autores no pudieron incluir las semilunas como "valor independiente en predecir el resultado renal ". La LRA observada con hematuria visible a menudo se debe a lesión tubular por cilindros intratubulares de eritrocitos y un posible efecto nefrotóxico directo de la hemoglobina. El problema clave en estos pacientes no es tanto el tratamiento, que es a través de medidas de apoyo generales, sino que la LRA prolongada o repetida no se debe a una NIgA con semilunas. Como resultado, las guías de glomerulonefritis de KDIGO recomiendan que cualquier paciente con IgA conocida que presente LRA y hematuria visible que no muestre una mejoría de la función renal después de 5 días debe someterse a una biopsia renal repetida. IgA con semilunas (definida como RPGN con medias lunas en> 50% de los glomérulos observados en la biopsia) aunque rara tiene un mal pronóstico: enfermedad renal en etapa terminal en el 75% de una cohorte a los 10 años de seguimiento. Las pautas de KDIGO sugieren como para una vasculitis ANCA iniciar con esteroides y ciclofosfamida. Curiosamente, no se hace ninguna sugerencia para la terapia de mantenimiento en estos casos.