Cuando la IgA aparece en su peor forma

Para muchos, la nefropatía por IgA (NIgA) es una enfermedad que debe vigilarse y controlarse. La mayoría de los casos de NIgA en los que el curso clínico es agresivo ocurren con una de dos presentaciones atípicas:

• 1. Lesión renal aguda (LRA) y hematuria macroscópica
• 2. Síndrome nefrítico o GNRP con una nefritis c/semilunas en la biopsia

Lo primero que hay que decir es que ambas presentaciones son raras. Si bien la hematuria visible coincide con las infecciones de la mucosa es una característica bien conocida de NIgA, el desarrollo de lesión renal aguda coincidente es poco frecuente. De hecho, la serie de casos publicada más grande con esta presentación que pude encontrar incluyó solo 38 pacientes. Con respecto a la nefritis con semilunas, la clasificación de Oxford producida del estudio NIgA encontró tan pocos pacientes con una nefritis semilunar grave (% de glom medianos con semilunas 9%) que los autores no pudieron incluir las semilunas como "valor independiente en predecir el resultado renal ". La LRA observada con hematuria visible a menudo se debe a lesión tubular por cilindros intratubulares de eritrocitos y un posible efecto nefrotóxico directo de la hemoglobina. El problema clave en estos pacientes no es tanto el tratamiento, que es a través de medidas de apoyo generales, sino que la LRA prolongada o repetida no se debe a una NIgA con semilunas. Como resultado, las guías de glomerulonefritis de KDIGO recomiendan que cualquier paciente con IgA conocida que presente LRA y hematuria visible que no muestre una mejoría de la función renal después de 5 días debe someterse a una biopsia renal repetida. IgA con semilunas (definida como RPGN con medias lunas en> 50% de los glomérulos observados en la biopsia) aunque rara tiene un mal pronóstico: enfermedad renal en etapa terminal en el 75% de una cohorte a los 10 años de seguimiento. Las pautas de KDIGO sugieren como para una vasculitis ANCA iniciar con esteroides y ciclofosfamida. Curiosamente, no se hace ninguna sugerencia para la terapia de mantenimiento en estos casos.

Debo o no suspender la inmunosupresion cuando un riñon trasplantado falla?

Cuando un riñón trasplantado falla, debe tomarse una decisión sobre si continuar o no la inmunosupresión y una vez que se ha decidido suspender la misma la otra pregunta importante es si suspenderlos de forma abrupta o de forma gradual. Desafortunadamente, no se han hecho estudios clínicos para estudiar estas preguntas, y hay muy pocos datos para guiarnos en la toma de esta decisión. Muchas de las recomendaciones son solo experiencias de centros hospitalarios, continuar la inmunosupresión en un paciente que vuelve a diálisis con fallas en el injerto renal debería ser realizada solo en seleccionados casos porque los datos disponibles sugieren un mayor riesgo de infección. En el caso de que el receptor tenga un nuevo donante y se haya autorizado un nuevo trasplante y el trasplante no pueda ocurrir antes de la necesidad de iniciar diálisis se puede continuar con el objetivo de evitar el rechazo del fracaso aloinjerto que podría conducir a un retraso adicional en el retrasplante. La razón es que el aumento pequeño pero real en el riesgo infeccioso de la inmunosupresión se compensa con el beneficio de prevenir complicaciones del retransplante. Es difícil dar un tiempo aceptable para continuar de la inmunosupresión mientras se espera un retrasplante; para eso el juicio clínico debe ser aplicado. Para los pacientes con inmunosupresión triple, la práctica común es descontinuar el agente adyuvante: micofenolato mofetilo, azatioprina o sirolimus (si es utilizado como un agente adyuvante) y continuar prednisona y la inmunosupresión de base: ciclosporina, tacrolimus, o sirolimus. En este punto, no hay suficiente experiencia científica con pacientes tratados con belatecept y micofenolato mofetilo para comentar sobre un estrategia adecuada

Como regla general, continuar la inmunosupresión para preservar la función renal residual, disminuir la diálisis y facilitar el manejo del volumen no está respaldado. En estas circunstancias, se cree que la disminución de la función renal ocurre demasiado rápido y, por lo tanto, no proporciona un beneficio significativo para compensar el riesgo de infección. La lógica de disminuir la inmunosupresión opuesto a detenerlo bruscamente se basa en la esperanza de que una reducción lenta de la inmunosupresión evitará un rechazo agudo sintomático. El termino rechazo agudo sintomático como la mayoría de aloinjertos en el momento de la extracción tienen hallazgos patológicos de rechazo. Síntomas del rechazo remanente de aloinjerto, también se conoce como síndrome de intolerancia al injerto, son fiebre, malestar y dolor localizado a la palpación sobre el lugar de injerto y hematuria. Clínicamente, también ha sido observado que la resistencia a la eritropoyetina se desarrolla a partir de inflamación crónica. El riesgo de intolerancia al injerto es más común en los primeros 6 meses después de falla del injerto, pero puede ocurrir hasta 24 meses. Aunque en la actualidad los datos no son claros, teóricamente el beneficio es que disminuyendo la inmunosupresión y evitando el rechazo sintomático que requiere aloinjerto la remoción permitirá que el remanente permanezca en su lugar. Cuando se examina el panel reactivo de anticuerpos (PRA) de pacientes que se someten a una nefrectomía con aloinjerto, solo en algunos casos la persistencia de anticuerpos fueron observados. Esto ha llevado a la teoría de que el remanente actúa como una 'Esponja' para absorber anticuerpos. Manteniendo el PRA bajo, un segundo trasplante es más posible. Sin embargo no hay datos clínicos que respalden el mantenimiento del paciente en inmunosupresión prolongada para prevenir sensibilización. Para pacientes con triple esquema inmunosupresor el agente coadyuvante: micofenolato,azatrioprina, o sirolimus debe suspenderse inmediatamente. El inhibidor de la calcineurina : ciclosporina o tacrolimus puede disminuirse el 50% de la dosis inicial cada 2 semanas con el objetivo de ser completamente descontinuado en 6 semanas Cuando se disminuye la prednisona, debe tenerse en cuenta la insuficiencia suprarrenal. La insuficiencia suprarrenal sintomática comúnmente no se encuentra en pacientes con trasplante renal que se someten a cirugía Esta la observación proporciona cierta seguridad de que los síntomas insuficiencia suprarrenal no ocurren durante la reducción progresiva de inmunosupresión después de un aloinjerto fallido; sin embargo, debe ser considerado en el diagnóstico diferencial cuando un paciente desarrolla hipotensión inexplicable durante diálisis. Si un paciente esta con mas de 5 mg de prednisona al día en el momento de fracaso del aloinjerto, disminuir la dosis en 2,5 mg por mes hasta que se alcanza una dosis de 5 mg. Una vez que la dosis de prednisona es de 5 mg al día, más las reducciones de dosis deben ser a una tasa de 1 mg/día por mes hasta suspender la dosis. Esto resulta en una disminución de los esteroides durante aproximadamente 6 meses y parece restaurar la función suprarrenal y evitar síntomas. Si en el momento de la falla del aloinjerto, el paciente estaba siendo tratado por el rechazo agudo con grandes dosis de esteroides, una reducción de esteroides más rápida a 10 mg guiado por el juicio clínico son apropiados.

El color de su labial, el color de su orina

Un caso muy interesante fue presentado en la revista KIDNEY, se trata de una paciente de 28 años de edad con un cuadro clínico de 5 días de evolución caracterizado por orinas de características hematúricas,sin ningún síntoma, descartaron todas las posible causas, lo único destacable fue el uso del labial rojo. Laboratorialmente presentaba valores normales en el hematocrito,creatinina,hepatograma, y el examen de orina, el urocultivo sin desarrollo de colonias. Realizando una re anamnesis descubrieron que la paciente se aplicaba entre 20 a 25 veces al día del labial rojo, se recomendó que cambie el labial con lo que la orina cambio de color y se la refirió a psiquiatría por su conducta obsesivo compulsiva

El fantasma de la ITU en el trasplantado renal

La pielonefritis en el injertode riñón puede estar asociada con bacteriemia,diseminación metastásica,y alteración de la función de este. En consecuencia,varios estudios con evidencia clínica y de laboratorio sugieren que un paciente con trasplante con pielonefritis debe ser hospitalizado y recibir tratamiento intravenoso con antibióticos al menos el curso inicial de la terapia.

Se reconoce una mortalidad y movilidad asociada al aloingerto y pielonefritis desde la década de los 80 se recomienda tratar las infecciones urinarias con un tiempo de 6 semanas para la ITU temprana después del trasplante. Actualmente las ITUS asociadas al trasplante de riñon se han asociado a una mortalidad considerablemente menor. En consecuencia un tratamiento menos prolongado puede ser utilizado, aunque los paciente que presentan ITUS recidivantes deben considerarse con un tiempo más prolongado. No se dispone de un consenso sobre la duración óptima de la terapia de pielonefritis en el aloingerto renal, pero como recomendación las guias KDIGO indican que en ausencia de abseso renal debe realizarse un tratamiento de 7 días. Como las ITUS asociadas a trasplante se asocian a un porcentaje más elevado de bacteremia KDIGO sugiere realizar hemocultivos ante la posibilidad de una urosepsis y así prolongar el tratamiento antibiótico. Las guías KDIGO también recomiendan sobre la profilaxis con uso de trimetroprim sulfametoxazol entre 6 a 12 meses y en pacientes alérgicos la recomendación es el uso de nitrofurantoina.

Cuidado con darle mucha pregabalina a su paciente!

La gabapentina y la pregabalina se usan frecuentemente en pacientes con enfermedad renal cronica, principalmente para tratar el dolor neuropático y el síndrome de piernas inquietas. Y dada la alta prevalencia de diabetes en esta población, la proporción que recibe estos medicamentos alta. En pacientes con función renal normal, la dosis máxima de gabapentina es de 3600 mg diarios en dosis divididas. Sin embargo, la gabapentina se elimina por vía renal, por lo que la dosis debe ajustarse de acuerdo con la tasa de filtración glomerular. Para pacientes en diálisis, la dosis recomendada es de 100-300 mg después de la diálisis los días de diálisis solamente. Sin embargo, esto se excede rutinariamente en la práctica clínica.

En un estudio en JASN se analizó las prescripciones médicas para la gabapentina y la pregabalina en pacientes en diálisis, examinó la relación entre las dosis utilizadas y una variedad de resultados, incluido el estado mental alterado, caídas y fracturas. El 20% de la población en diálisis recibió al menos una receta para estos medicamentos en 2011. Incluso en las dosis más bajas (menos de 300 mg diarios), hubo una asociación entre el uso de estos fármacos,alteraciones mentales y caídas, mientras que las dosis superiores a 300 mg al día se asocian con un aumento del 40% en riesgos de fractura. Se encontraron resultados similares para las dosis más altas de pregabalina. Por supuesto, este fue un estudio observacional y es posible que existieran factores de confusión no medidos, que pueden haber sesgado los resultados, pero los autores dieron cuenta de otros medicamentos que pueden aumentar el riesgo de caídas. En general, esto debería servir como un recordatorio para la comunidad de que necesitamos controlar más cuidadosamente la dosificación de medicamentos en nuestra población de diálisis, particularmente cuando son ingresados en el hospital.